感谢作者提供听力学原创科普
本文原创作者：史文迪
杭州仁爱临床听力学研究所所长
兼惠耳国际听力学研究中心主任
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问题1：腭裂患儿为什么会出现听力问题？出现什么听力问题？
先天性腭裂患儿的解剖结构异常使得软腭(硬腭)无法形成有效的腭咽闭合，口腔与鼻腔在进行吞咽动作时无法闭合会导致进食流质食物或液体时反流，容易引起中耳积液（婴幼儿咽鼓管短、平、宽、直），或继发感染中耳炎；同时由于腭裂会造成肌性损害，腭帆提肌和腭帆张肌附着异常，导致咽鼓管开放能力较差，影响中耳通气，导致中耳积液反复发生。腭裂患儿的中耳积液常规治疗不易消除，其发病率明显高于正常同龄儿童，可达57.6%-91.1%，婴幼儿期腭裂患儿普遍存在中耳积液、分泌性中耳炎，大部分是中度的传导性耳聋，但合并神经性耳聋的患者往往损失程度较重，与案例中患者一样。02
问题2：腭裂患儿的听力损失是否需要佩戴助听器？佩戴什么助听器？
大部分的腭裂患儿存在中度传导性听力损失，部分会并外中耳畸形引起的永久性传导性听力损失，也有合并内耳问题为重度及以上的混合性听力损失。在婴幼儿先天性听损干预原则来说，都需要选配助听器干预，但干预方式、方法和时间不一样。
如耳部结构正常存在中耳积液患者，可以使用骨导或气导助听器干预；合并外中耳畸形气导助听器不能耦合的，使用骨导助听器干预；合并内耳问题为极重度混合性聋的选配超大功率气导助听器干预。03
问题3：腭裂引起的听力损失是否可以治疗？治疗后还需要佩戴助听器吗？
腭裂患者传导性听力损失部分可以治疗，但分泌性中耳炎容易反复发作，反复的分泌性中耳炎一般在患儿做完腭裂修复手术后逐渐恢复，大部分伴分泌性中耳炎患儿短期内中耳积液仍难以清除，需要进行鼓膜切开或者鼓膜置管。积极治疗后听力恢复至35dB以内的患者可以不再佩戴助听器，但积极治疗后听力损失程度仍然大于35dB需要持续佩戴助听设备。如案例中患儿存在软腭腭裂，行ABR测试后发现听力损失达到极重度听力损失，并且BCABR（50dBnHL）未引出，双耳声导抗为B型，提示该患儿合并中耳和内耳问题，简单来说，即便患儿腭裂修补成功且中耳积液排出，也可能依旧存在听力损失，因此得持续佩戴、持续评估。
另外，如果是患儿本身存在外中耳畸形，外耳道又存在狭窄的情况或者是外耳道闭锁，合并腭裂，由于手术年龄受限，腭裂一般1岁左右进行修补，外中耳畸形问题需要到6岁以上才能进行手术，因此，在手术前，患儿是必须要佩戴气导或骨导助听器以预防言语发育的障碍和迟缓。04
问题4腭裂患儿如果不进行助听干预会产生什么问题？
腭裂修补以后，同时鼓膜置管或者鼓膜切开，中耳积液排出干净，听力可恢复正常水平，但整个过程大概需要1.5-2年时间，此期间如果不进行助听干预，患儿由于大脑听觉言语中枢发育迟缓，首先会导致或加重言语语言障碍，以及随之产生的认知、学习、社交等方面问题，因此需要严格按照我国《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》进行助听干预。尤其是存在永久性听力损失（腭裂合并外中耳畸形）以及合并内耳问题的混合性听力损失必须在出生后6个月早期进行助听干预。婴幼儿时期特别是0-3岁正是大脑听觉言语中枢发育以及学习语言的关键时期，此期间即使是轻度听力损失，也能够导致小儿言语障碍，甚至智力发育迟缓，造成其心理和行为交往缺陷。所以，对于存在听力障碍的腭裂患儿来说，干预重点在于“早期”，即在确诊存在听力损失后，给予相应的早期助听干预措施。
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问题5腭裂患儿可能出现的言语障碍以及最佳介入的时间与方法？
会存在共鸣障碍，是腭裂语言障碍产生的根本原因。实际上是指腭咽关闭不全问题，故训练初期须先行腭咽闭合功能的训练。会存在一定的发音障碍，如音高过高及音质中的嘶哑是发声障碍中常见的现象。腭裂语言治疗中最艰巨的任务是构音障碍的练习，为了保证构音训练能够顺利进行，需首先进行构音器官的训练。言语治疗康复训练介入的时间在腭裂修复术后3-6月开始，因为这个时期手术局部肿胀已基本消退,缝线已自行脱落或拆除,上腭的知觉开始恢复。依次进行腭咽闭合功能的强化、相关肌肉力量训练、肺活量及口内气流控制、发声时咽喉部肌肉放松训练、构音器官运动功能训练及构音障碍治疗等。
参考文献：
1何晶晶，关丽梅，赵德安，等.学龄前腭裂患儿听力学特征分析[J]．中国耳鼻咽喉头颈外科，，21:．
2RobsonAK，JoneBA.Consevertiveapproachtothemanagentofotitismediawitheffusionincleftpalatepatients［J］．JLargngolOtol，，:．
3SmithTL，DruggieroDC，JonseKR．Recoveryofeustachiantubefunctionandhearingout北京市中科医院好不好白癜风初期治疗
