胎儿唇腭裂超声诊断

胚胎基础

鳃弓的发生

颜面的形成

腭的发生

先天畸形形成原因

1.唇裂好发于上唇。是因上颌隆起与同侧内侧鼻隆起愈合不良所致，故裂沟位于人中的外侧（侧唇裂）。唇裂多见于一侧，也可发生双侧唇裂；如合并人中缺损，则出现正中的宽大唇裂。下唇正中裂很少见。严重者兼有鼻正中裂

2.面斜裂由于同侧上颌隆起与外侧鼻隆起未愈合，相当于鼻泪管的位置

3.腭裂由于两侧的外侧腭突愈合不良所致，或为全腭裂，或为部分腭裂，轻者仅表现为悬雍垂裂。腭裂有时与上唇裂并存

病因

1.遗传因素有家族史者占40%。母系遗传较父系明显。是多基因遗传病，20%唇裂，50%腭裂见于基因综合征

2.母体因素孕11周前，因以下因素可使胎儿发生唇裂和腭裂

母体因素

1.缺钙磷铁和维生素B族，C，D等

2.甲减，基础代谢低，糖尿病等

3.病毒感染特别是风疹和流感病毒

4.化学因素安眠药，抗麻风病药

5.精神创伤或机体外伤造成孕妇精神过度恐惧

流行病学唇腭裂出生率约为1.8/

胎儿可能更高

种族差异各省发生率不同

50%唇裂兼腭裂，25%单纯唇裂，25%单纯腭裂少见。单侧比双侧多（3：1），男多于女（2.68：1），左侧多于右侧（4：1）正中唇裂少

胎儿腭裂的超声诊断

腭的胚胎发育

腭从第5周开始发生，至第12周完成。

腭起源于前腭突与外侧腭突两部分。

胎儿第9周时，左、右外侧腭突与前腭突自外向内、向后方逐渐融合，融合的中心处留下切牙管。

同时左、右外侧腭突在中缝处自前向后逐渐融合，并与向下方生长的鼻中隔发生融合。

约在胚胎第3个月，腭的发育完成，口腔与鼻腔完全隔开。

腭裂的一般情况

在我国新生儿中唇、腭裂的发生率约为0.18%，男多于女，左侧多于右侧。

绝大多数腭裂的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果，环境因素即母体的生理状态，如怀孕期呕吐和偏食造成营养缺乏、母体遇到某种损伤、病毒感染、怀孕期使用某些有致畸作用的药物或接触放射线以及因怀孕期一些不良刺激导致内分泌紊乱等。

腭裂是由于左右外侧腭突未能按时（在胎儿第10周时）在中线愈合或愈合不完全，或外侧腭突未与其前面的前腭突愈合所致。

腭裂的分类

腭裂分类方法至今在国内外尚未统一，多采用下列分类方法：（一）原发腭裂即牙槽突裂，为原发腭与继发腭之间未能正常融合，裂口位于侧切牙与尖牙之间。（二）继发腭裂继发腭与鼻中隔或两侧继发腭之间未融合，但牙槽突常完整。（三）完全性腭裂原发腭与继发腭均裂开，裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连，常伴发同侧唇裂。（四）正中腭裂前腭突在中线未能正常融合而形成，常伴有正中唇裂及鼻发育异常，与全前脑及中部面裂综合征有关。前三种类型有单、双侧之分，后一种类型无单、双侧之分。

腭裂分型：

Ⅰ度腭裂指腭垂裂或软腭裂;

Ⅱ度腭裂指全软腭裂及继发硬腭裂,裂口未达牙槽嵴(即无原发腭裂);

Ⅲ度腭裂指软腭、硬腭全部裂开并且达牙槽嵴(原发腭裂及继发腭裂均裂开)。

Ⅰ、Ⅱ度腭裂为不完全腭裂，Ⅲ度腭裂为完全腭裂。前者一般单独发生，不伴唇裂，后者常伴有单侧完全唇裂。

唇腭裂常用的超声分型为：单纯唇裂、单侧完全唇裂伴腭裂、双侧完全唇裂伴腭裂、正中唇裂、不规则唇裂、单纯腭裂。

腭部的超声检查方法

常规颜面部三正交切面：冠状切面、横切面、矢状切面

特殊切面：经梨状孔斜冠状切面，经颌下三角或下唇、下颌、口裂斜冠状切面及矢状切面

(常规切面——鼻唇冠状切面)

(常规切面——面额冠状切面)

(常规切面——双眼球横切面)

(常规切面——双鼻孔横切面)

(常规切面——上牙槽突横断面)

(常规切面——面部正中矢状切面)

(特殊切面——经梨状孔斜冠状切面)

探头置于胎儿面部前上方，声束平面向前下倾斜，声束通过梨状孔进入，行颜面部斜冠状切面扫查。

主要用于观察硬腭的连续性及口腔与鼻腔是否相通。

正常情况下不能通过梨状孔显示口腔及其内的舌的活动。

特殊切面—经颌下三角或下颌、下唇或口裂斜冠状切面

探头声束从胎儿颌下三角或下颌、下唇或口裂入射，声束方向尽量指向头顶部，声束平面自后向胎儿前方偏移，依次可获得软腭、硬腭、上牙槽突冠状切面。

此切面在胎儿头向后伸时容易获得。

特殊切面——经下颌斜冠状切面

软腭呈弧形薄带状中等回声

硬腭由后至前呈平直、弧形强回声带

上牙槽突内外表面呈弧形强光带，内部为低回声乳牙

(特殊切面—经下颌、下唇或口裂矢状切面)

硬腭呈强回声较薄光带，表面光滑，向前与上牙槽突相连，向后与软腭相连。

软腭呈中等软组织回声，与硬腭相连，前厚后薄

腭裂的超声表现

原发腭裂

上颌骨牙槽突圆弧形带状强回声的自然弧度消失，可见回声中断，断端横切面呈错位征象，裂口处低回声乳牙常排列不整齐。

轻者上述征象不明显，仅表现为牙槽突有凹陷切迹。

(原发腭裂)

完全腭裂

除原发腭裂的表现外，还具有继发腭裂的表现。

经下颌、下唇或口裂斜冠状切面显示牙槽突后方的带状强回声的硬腭及中等回声的软腭连续性中断。

连续性矢状切面扫查显示腭呈断续出现，腭裂处不能显示硬腭及软腭的回声。

经梨状孔斜冠状切面显示硬腭强回声连续性中断，口腔与鼻腔相通，胎舌活动幅度大，可由口腔通过裂口伸入鼻腔。

(完全腭裂)

颌骨前突

双侧牙槽突裂或完全腭裂出现的特征结构。

由于前颌突牙槽骨与牙龈及上唇中部软组织过度生长所致。

表现为胎鼻下方明显向前突的块状强回声。

(颌骨前突)

双侧完全唇腭裂

(双侧完全唇腭裂)

正中腭裂

常伴有正中唇裂及鼻发育不良。

常规切面显示胎儿上唇及上颌中央回声连续性中断，中断处较宽大，鼻形态明显异常、扁平、鼻柱缺如等。

颅内常有全前脑的超声特征，正中唇腭裂是全前脑胎儿面部特征之一。

(正中腭裂)

继发腭裂

不伴牙槽突裂的单纯继发腭裂因牙槽突声影遮挡，常规切面不能显示。

特殊切面可显示腭裂的直接征象，但产前特殊切面不易获得。

单纯继发腭裂产前超声难以检出。

临床意义

不伴其他结构畸形的唇腭裂常预后较好，可通过手术修补治愈。

正中唇腭裂常预后不良。

伴有其他结构畸形或染色体异常者，其预后取决于伴发畸形的严重程度。

产前及早检出唇腭裂并准确分类，有利于准父母有充分的时间了解畸形的信息、治疗的效果及预后，从而选择合适的处理方式。

(面额冠状切面)

(上牙槽突横切面)

(矢状切面)

(胎儿腭裂)

正常唇部超声表现

1闭嘴时上下唇轮廓清晰完整,两唇间呈一线状回声;上唇横断时呈一完整清晰的弧形光带

2张嘴时有羊水暗区衬托显示更为清晰,上下唇分布呈近“Ｏ”字型

3口唇上方可见由鼻尖、两侧鼻翼形成的三角形鼻子

4运动正常

唇裂畸形特征与分类

唇裂可分为单侧唇裂和双侧唇裂。

根据唇裂的程度可将唇裂分为：

Ⅰ度唇裂仅见于上唇唇红部出现连续性中断，未累及唇弓；

Ⅱ度唇裂出现上唇唇红及皮肤回声中断，但未达鼻底部；

Ⅲ度唇裂为上唇至鼻底部的唇红、唇弓连续性中断致鼻孔变形。

Ⅰ度、Ⅱ度为不完全唇裂，Ⅲ度为完全唇裂。

唇裂二维声象图超声表现

1孕18周以后，胎儿唇结构已可清楚显示。唇裂时嘴唇连线回声中断，可见两个回声增强的断端，中断处为无回声

2唇裂时两侧唇显示不对称，唇裂侧远大于非裂侧

3唇裂相对应的牙床回声中断时，应考虑可能合并腭裂，牙槽裂

4合并羊水少时诊断难度增大，此时应动态观察胎儿嘴唇和伸舌运动

彩色与频谱多普勒

唇裂处胎儿血流连续性中断。CDFI和CDE显示上唇动脉及下唇动脉分布异常或中断为间接征象

胎儿唇裂畸形二维超声声像图

单侧不完全性唇裂时：上唇弓一侧回声中断,可见两个回声增强的断端,中断处为无回声羊水填充。鼻孔两侧对称、不变形。但由于Ⅰ度唇裂仅在唇红部且裂口小，很容易漏诊。

单侧完全唇裂声像图：表现为唇弓回声中断,间隙较宽,间隙豁口处有羊水充填，裂隙延伸达鼻孔底部。鼻形态失常,向健侧移位。检查出唇裂后，还应仔细观察上颌牙槽突。单纯唇裂者牙槽突连续完整。

诊断唇裂中应注意的问题

1显示胎儿唇的技巧，应是先找到胎儿的眼眶，探头向胎儿嘴唇方向旋转90到度左右，即可显示胎儿唇轮廓

2一定要同时显示胎儿鼻和唇结构，二者结构清楚，诊断的把握比较大。切面要标准

3怀疑唇裂时，最好在胎儿吸允羊水嘴唇运动，区别舌尖伸至唇裂之间形成正常嘴唇的假阴性

4不要把鼻唇沟误认为唇裂，此时应注意唇两侧是否对称，如对称可能是假阳性

5同时注意观察牙床回声是否中断

w只检查

2浅1度唇裂

3脐带压迹

40.6%~6.3%合并其他畸形（20%）

5唇裂，牙槽裂，腭裂

漏诊的原因

1.未常规检查

2.孕周太小太大

3.位置不好

4.被遮挡

5.羊水少

彩超的另种应用

孕16W，实时超声看胎儿吞咽运动。观察羊水进入鼻腔和口腔。羊水只单独在其一出现

其他颜面畸形

唇裂分型分度

腭裂可能

颜面怎么办

1.胎儿唇裂声像图改变唇裂时，颜面部冠状切面上唇连续性中断，显示一侧或两侧缺损，口唇张开时裂隙更加明显，唇部可呈“八”字形，与其上方鼻子构成“品”形结构。当裂口达鼻孔时，提示为完全性唇裂。横断时上唇弧形光带连续性中断。

2.胎儿腭裂声像图改变腭部位于口腔的顶部，其前方及两侧均有上颌骨牙槽突遮挡，限制了二维超声的扫查及显示，因此腭裂的诊断是产前超声诊断的难点。牙槽突裂的胎儿显示牙槽突的弧形强回声光带连续性中断，牙槽突裂合并其后方的硬腭裂时，可以显示硬腭裂隙的低回声影像，但是不合并牙槽突裂的硬腭裂通常难以发现，而胎儿软腭裂目前超声还不能做出诊断。三维超声检查通过对容积数据的后处理有时可以获得比二维超声更多的诊断信息，有利于腭裂的诊断。

超声检查中，一些假象易造成胎儿唇腭裂的误诊，包括：人中切迹、脐带压迹及扫查方位不当造成的回声失落等，因此应进行多角度多切面的观察。

(单侧完全性唇裂声像)

(单侧完全性唇裂引产后图片)

(双侧唇裂冠状切面声像图)

(另一胎儿双侧唇腭裂引产后标本)

(该引产标本表面重建三维图像显示双侧唇裂)

(该引产标本横切面重建三维显示双侧腭裂图像)

正中唇裂：

上唇及上腭中部回声连续性中断,裂口宽大,鼻结构明显异常,常与全前脑或中部面裂综合征有关。

(正中唇裂)

(正中唇裂合并全前脑)

(正中唇裂引产后标本)

不规则唇裂

表现为面部及唇严重变形,裂口不规则,形态怪异,常伴有其他部位的严重异常，常有羊水过少。多与羊膜带综合征有关，很少见。

产前影响唇腭裂检出因素

1.胎龄:孕周小于18周，胎儿唇部体积小,回声弱,难以分辨,加之胎动频繁,切面不易获得。孕周38周以上，胎位固定,羊水较少时，会影响胎儿唇、腭部的显示。因此，20～28周为唇、腭部检查最佳时间。

2.胎位:胎位为正枕前位或正枕后位时,胎儿鼻唇部与子宫壁或胎盘紧贴,鼻唇部不易显示。有时胎方位正常但胎头深入骨盆时，胎儿颜面部无法显示。

3.羊水过少或胎儿颜面部前方无羊水衬托会影响检查。肢体遮挡、脐带干扰等因素都会影响检查。

曹雁老师主编的超声书籍

妇产科超声笔记元

心血管超声笔记元

盆底超声诊断学元

超声操作指南与报告元

阑尾超声诊断学

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